Försvinnande gallgångssyndrom
| Försvinnande gallgångssyndrom | |
|---|---|
| Andra namn | Duktopeni |
| Specialitet | Gastroenterologi |
Försvinnande gallgångssyndrom är en lös samling sjukdomar som leder till skada på levergallgångarna och eventuell ductopeni .
tecken och symtom
Presentationen är beroende av den bakomliggande orsaken. Kursen kan vara snabb eller kronisk.
- Trötthet
- Anorexi
- Buksmärtor
- Viktminskning
- Klåda
- Hyperlipidemi
- Malabsorption
- Fettlösliga vitaminbrister
- Förhöjt alkaliskt fosfatas
- Förhöjt gamma-glutamyltransferas
- Förhöjt konjugerat bilirubin
Orsak
Medfödd
I foster- och neonatalt liv omformas ductalplattorna. Missbildningarna kan vara atretiska eller fibrocystiska.
Atretiska orsaker
- Intrahepatisk gallgångsatresi ( Alagilles syndrom ) (ALGS2 MIM:610205 och ALGS1 MIM:118450)
- Extrahepatisk gallgångsatresi
Fibrocystiska orsaker
- Autosomal recessiv polycystisk njursjukdom
- Medfödd leverfibros
- Carolis sjukdom
- Von Meyenburg-komplexet
Kromosomala associationer
- Trisomi 17, 18 och 21
Genetiska associationer
- Cystisk fibros
- Alfa 1 antitrypsinbrist
- Trihydroxikoprostansyraemi
- Bylers sjukdom
Immunologiska associationer
Gallgångsskada och förlust kan vara resultatet av autoimmun förstörelse. T-celler känner igen gallepitelcellsantigener som orsakar skada och eventuell atresi.
Andra orsaker
- Primär biliär cirros
- Primär skleroserande kolangit
- Hodgkins lymfom
- Kronisk graft-versus-host-sjukdom
- Läkemedel (klorpromazin)/Toxiner
- Ischemi
Diagnos
Behandling
Behandlingen är beroende av den bakomliggande orsaken. Behandlingen är stödjande eftersom det inte är möjligt att framkalla återväxt av förlorade kanaler.
Medicinska terapier
- Ursodeoxicholsyra
-
Immunsuppression
- Generell konsensus är att fler studier behövs innan detta kan övervägas
- Organtransplantation
externa länkar
Kategorier: