Epiteloid trofoblastisk tumör

Epiteloid trofoblastisk tumör
Specialitet	Onkologi

Epiteloid trofoblastisk tumör (ETT) är en trofoblastisk graviditetssjukdom med cirka 110 fallrapporter i litteraturen. Det är en trofoblastisk tumör av neoplastisk korionisk typ associerad med den mellanliggande trofoblasten .

tecken och symtom

• Vaginal blödning: Det vanligaste symtomet är vaginal blödning , som är associerad med mild förhöjning av serum-β-hCG (< 2 500 IE/L)
• Amenorré .

Morfologi

Grovt utseende

• Det finns djup infiltration av de omgivande strukturerna av cystiska hemorragiska massor eller diskreta knölar.
• Nekros finns med vit till brunbrun snittyta med blödning.
• Sårbildning (vanligt fynd)
• Fistel (vanligt fynd)

Mikroskopiskt utseende

• Nodulär, väl omskriven, fokal infiltrativ vid periferin.
• Uniforma, mononukleära tumörceller är ordnade i bon och sladdar.
• Tumörbon är förknippade med eosinofilt, fibrillärt, hyalinliknande material.
• Omfattande nekros med oregelbundna konturer.
• Förkalkning (vanligt fynd)
• Metaplastiskt endocervikalt eller endometrial ytepitel till skivepitelliknande epitel.

Platser

Vanliga platser är:

• Livmoder
  • Nedre livmodersegment (40 %)
  • Livmoderhalsen (31 % av fallen)
• Lungor (19 % av fallen)

De kan sällan utvecklas

• Vagina
• Brett ligament
• Äggledare
• Andra bäckenorgan

Behandling

Epiteloida trofoblastiska tumörer (ETT) är resistenta mot kemoterapi, men ett immunterapiläkemedel som kallas dostarlimab behandlar trofoblastisk neoplasi under graviditeten. ETT är en form av GTN. Sjukdomen i steg I behandlas med hysterektomi, medan metastaserad sjukdom behandlas med kirurgi och kemoterapi.

Prognos

Metastaser förekommer i 25 % av fallen och 10 % dör av sjukdomen. Mitotiskt antal > 6/10HPF är en ogynnsam prognostisk faktor.