Cystisk fibros-relaterad diabetes
| Cystisk fibros-relaterad diabetes | |
|---|---|
| Specialitet | Endokrinologi |
Cystisk fibros-relaterad diabetes ( CFRD ) är diabetes som specifikt orsakas av cystisk fibros , ett genetiskt tillstånd. Cystisk fibrosrelaterad diabetes mellitus (CFRD) utvecklas med åldern och medianåldern vid diagnos är 21 år. Det är ett exempel på diabetes typ 3c - diabetes som orsakas av skador på bukspottkörteln från en annan sjukdom eller tillstånd.
Presentation
CFRD delar egenskaper hos både typ 1- och typ 2-diabetes. CFRD-patienter är vanligtvis unga och är inte överviktiga och saknar egenskaper hos det metabola syndromet. Å andra sidan är orsaken inte autoimmun, viss insulinresistens är närvarande och ketos är sällsynt.
Patofysiologi
Försämringen av endokrina pankreasfunktion verkar vara sekundär till kronisk pankreatit och efterföljande ärrbildning i samband med CF.
Epidemiologi
CFRD förekommer hos cirka 20 % av ungdomar och 40–50 % av vuxna som drabbas av CF. Även om det är sällsynt hos barn, har det beskrivits hos CF-patienter i alla åldrar, inklusive spädbarn. Med början i tonåren har CFRD en årlig incidens på ~3% och kan vara vanligare hos kvinnor. Det är associerat med mer allvarliga CF-genmutationstyper.
Eftersom överlevnaden för CF-patienter har ökat stadigt under de senaste decennierna, är CFRD en allt vanligare – och för närvarande den vanligaste – komplikationen av CF.