Cruveilhier-Baumgartens sjukdom
| Cruveilhier-Baumgartens sjukdom | |
|---|---|
| Andra namn | Pégot-Cruveilhier-Baumgartens sjukdom |
| Specialitet | Intern medicin |
Cruveilhier–Baumgartens sjukdom eller Pégot-Cruveilhier–Baumgartens sjukdom är ett sällsynt medicinskt tillstånd där navel- eller paraumbilicalvenerna är utvidgade, med en bukväggsbrut ( Cruveilhier-Baumgarten-bruten ) och påtaglig spänning, portalhypertoni och splenome - splengaly och splenomesplengaly . åderbråck , med en normal eller liten lever . Förekomsten av Cruveilhier-Baumgarten venös brum tyder starkt på portal hypertoni och är aldrig en normal fysisk undersökning.
Den beskrevs först av Pégot 1833 och sedan av Jean Cruveilhier (1835) och Paul Clemens von Baumgarten (1907).
Armstrong et al. (1942) och Steinburg och Galambos (1967) beskrev två olika typer av tillstånd:
- Cruveilhier-Baumgartens syndrom : levercirros eller portalhypertoni är orsaken till utvidgningen av paraumbilicalvenerna (dvs ett förvärvat tillstånd där venerna öppnar sig igen på grund av högt portaltryck).
- Cruveilhier–Baumgartens sjukdom : utvidgningen av paraumbilicalvenerna beror på misslyckande med stängning av navelvenen, med få eller inga tecken på leversjukdom påträffad vid leverbiopsi (dvs. en medfödd öppenhet i navelvenen som leder till portalhypertoni).
externa länkar
Kategorier: