Blocqs sjukdom

Blocqs syndrom
Trunksvaj, vägavvikelse, armsvängning
Anatomisk terminologi

Blocqs sjukdom ansågs först av Paul Blocq (1860–1896), som beskrev detta fenomen som minnesförlust av specialiserade rörelser som orsakade oförmågan att upprätthålla en upprätt hållning, trots normal funktion av benen i sängen. Patienten kan stå upp, men så snart fötterna är på marken kan patienten inte hålla sig upprätt eller gå; Men när han låg ner bevarade personen integriteten av muskelkraft och precisionen i rörelserna i de nedre extremiteterna. Motivationen för denna studie kom när en studiekamrat Georges Marinesco (1864) och Paul publicerade ett fall av parkinsonskakningar (1893) på grund av en tumör lokaliserad i substantia nigra.

I den tredje artikeln publicerad av Paul Blocq försökte han fastställa neurofysiologin bakom denna sjukdom genom att relatera hjärnbarken (beslutsfattandet) och ryggmärgen (beslutsutövaren). Hans hypotes var att det skulle existera en hämmande påverkan som utövade och påverkade kortikala eller ryggradscentra för att stå och gå.

Översikt över primär motorisk cortex

Motorisk cortexregion involverad i inlärningsretention

En av de frågor som neurobiologer är mer angelägna om är relaterade till förmågan att lära sig och behålla motoriska färdigheter som kontrolleras av den primära motoriska cortexen . Genom litteratur har de funnit att primära motoriska cortexneuroner kan kontrollera färdighetsförvärv och retention. En av förmågorna hos den motoriska cortex som tillåter denna kontroll är plasticitet som uppstår på grund av den vardagliga upplevelsen av rörelseupprepning. Ett vanligt substrat för plasticitet är det interna systemet av anslutningar som finns runt dessa regioner och skapar motoriska kartor.

Nedåtgående motorvägar

Vestibulospinala kanaler: Vikten är involverad i kontrollen av posturala justeringar och huvudrörelser samt balansupprätthållande. Alla rörelser av kroppen upptäcks av de vestibulära sensoriska neuronerna, och den sensoriska motorn svarar genom att motverka rörelserna genom de vestibulospinala kanalerna och utöva verkan på en grupp muskler i hela kroppen. Det laterala vestibulospinala området exciterar antigravitationsmuskler för att utöva kontroll över posturala förändringar som är nödvändiga för att kompensera för lutningar och rörelser i kroppen. Det mediala vestibulospinala området innerverar nackmusklerna för att stabilisera huvudpositionen när man rör sig runt världen.

Retikulospinala kanaler: Den fungerar som en koppling för det kortikospinalsystemet genom vilket kortikala neuroner kan kontrollera motorisk funktion. Dessa kanaler reglerar känsligheten hos flexorsvar för att säkerställa att endast skadliga stimuli framkallar svaren. Den retikulära formationen innehåller också kretsar för många komplexa handlingar, såsom orientering, stretching och upprätthållande av en komplex hållning. Kommandon som initierar rörelsekretsar i ryggmärgen överförs också genom den medullära retikulospinala kanalen. Således är de retikulospinala kanalerna involverade i många aspekter av motorstyrning, inklusive integreringen av sensorisk input för att styra motoreffekten.

tecken och symtom

• Svaghet i nedre extremiteten
• Svårighet att gå
• Sensorisk störning
• Armarna utsträckta kontrollerar balansen.
• Framdrivande gång: hållningen är böjd och stel med huvud och nacke böjda framåt.
• Böjning av knäna med en kraftig upp- och nedskakning av kroppen.
• Spastisk: benen är stela och fötterna släpar.
• Vaggande: gången är ankliknande.
• Flanell Legs Syndrome (FLS): känslan av att gå på bomull eller fjädrar
• Motorisk
  • Bradykinesi (långsam rörelse) från planering till initiering och genomförande av rörelsen.

Patologi

Anatomisk

Balans mellan olika interagerande neuronala system såsom rörelse, vilket inkluderar initiering och underhåll av rytmiska steg, balans och förmåga att anpassa sig till omgivningen. Underskott tycks vara lokaliserat i putamen och globus pallidus vilket resulterar i en minskning av muskelkraften som produceras vid initieringen av rörelsen. Initiering av en rörelse börjar med att inducera steg genom retikulospinal och vestibulospinal projektion i ventromediala fallande hjärnstammar. De bulbospinala banorna moduleras med stöd av och svängning av gångcykeln, och denna modulering åstadkoms genom förbindelserna med den cerebrala vermis. Sjukdomar som påverkar det vestibulära systemet som gångstörningar försämrar ofta initieringen av en rörelse. De flesta av patienterna med blocqs syndrom lider av hypokinetisk gångstörning definierad som långsamma rörelser på grund av dysfunktion i kretsarna som kontrolleras av basalganglierna, frontalloben och hjärnstammen. Patienter är begränsade till en bred eller variabel ställning och trunkal obalans.

En annan region som är inblandad i den psykogena tremoren är den temporoparietala korsningen som avbildas av en hypoaktivering hos patienter som var funktionell avbildning registrerad under en episod av funktionell tremor eller när samma patienter frivilligt härmade sin tremor. Denna region tros vara en jämförelseregion, som jämför faktisk med förutspådd sensorisk återkoppling. Detta experiment antyder att hypoaktiviteten kan representera ett misslyckande med att matcha den faktiska och förutspådda sensoriska feedbacken, vilket resulterar i en hämning av rörelsen. Dessutom noterade en annan funktionell avbildningsstudie i psykogen rörelsestörning onormalt stark amygdala-komplementär motorisk anslutning när patienter presenterades med känslomässiga stimuli och onormalt svaga kompletterande motoriska områden- prefrontal cortex -anslutning i en reaktionstidsuppgift. Forskare spekulerade sålunda att hypoaktiviteten kan bero på avsaknaden av en lämplig signal för förutsägelseresultatet av omvandlingsskakningen. Utan den förutsagda utfallssignalen skulle det alltså inte finnas någon jämförelse mellan det förutsagda kontra det faktiska sensoriska resultatet av konverteringsrörelsen och därmed den temporoparietala korsningshypoaktiviteten och känslan av att rörelsen inte är under ens kontroll, vilket möjliggör initieringen av den.

Patofysiologi

Psykogen störning har kopplats till dysfunktion av basalganglier och dopaminbrist som observerats av en minskning av neurontätheten i substantia nigra hos äldre patienter. I en in vivo-studie störde frånvaron av dopamin i kulturerna dynamiken i den subthalamiska kärnan (STN) och de GABAergiska neuronerna i globus pallidus (GP). Man tror att aktiveringen av den indirekta vägen (striatum-GP-STN-utgångskärnor) ökar avfyringshastigheten för GP-STN-neuroner, vilket resulterar i en överdriven hämning av basala ganglia-mål. Vid psykogen sjukdom dominerar aktiviteten i den indirekta vägen (hämmar rörelse, tankar) över den på den direkta vägen (ökar rörelse, tankar, känslor), vilket ger upphov till en ökning av globus pallidus interior (GPi) hämmande produktion, vilket resulterar i minskad motorisk aktivitet. Specifikt börjar det på hjärnbarken som skickar projektioner till neuroner i striatum. Dessa neuroner kommer att hämma det yttre segmentet av Globus Pallidus (GPe), som normalt hämmar den subthalamiska kärnan (STN). Emellertid hämmas GPe och hämmar inte längre STN och STN kommer att excitera GPi vilket slutligen hämmar thalamus och förhindrar från att excitera till hjärnbarken och beordra ryggmärgen för initiering av en rörelse. Dessutom har forskare funnit att graden av långsamma rörelser kännetecknas av minskningen av F-fluorodpa-upptaget i striatum- och nucleus accumbens- komplexet.

Hjärnangripna områden

Basala ganglierna

Basala ganglier är en grupp kärnor av olika ursprung i hjärnan hos ryggradsdjur som fungerar som en sammanhängande funktionell enhet. De basala ganglierna är förknippade med en mängd olika funktioner, inklusive frivillig motorisk kontroll, procedurinlärning relaterad till rutinbeteenden. Nuförtiden är basalganglierna främst inblandade i handlingsval, vilket betyder att en uppgift utförs vid en given tidpunkt. Huvudkomponenterna i de basala ganglierna är striatum, globus pallidus, substantia nigra och subthalamuskärnan. Den största komponenten, striatum, tar emot input från många hjärnområden men skickar endast utdata till andra komponenter i basalganglierna. Pallidum tar emot input från striatum och skickar hämmande uteffekt till ett antal motorrelaterade områden . Substantia nigra är källan till den striatala inmatningen av signalsubstansen dopamin, som spelar en viktig roll i basalgangliernas funktion. Den subthalamiska kärnan får input huvudsakligen från striatum och hjärnbarken, och projicerar till globus pallidus. De basala ganglierna har en limbisk sektor som involverar det ventrala tegmentala området (VTA), dess dysfunktion har relaterats till vissa sjukdomar som Parkinsons sjukdom och rörelsestörningar.

Striatum

Striatum är en subkortikal del av framhjärnan. Det är den huvudsakliga ingångsstationen i basalganglisystemet. Striatum får i sin tur input från hjärnbarken.

Dorsal Striatum

Putamen och caudate nucleus bildar tillsammans det dorsala striatum som bidrar direkt till beslutsfattande, särskilt till handlingsval och initiering. Det fungerar under dopaminintag och skickar sin signal till basalganglierna.

Putamen utgör tillsammans med globus pallidus den linsformade kärnan. Den viktiga aspekten av denna interaktion är att globus pallidus skickar den hämmande produktionen från basalganglierna till thalamus och skickar några projektioner till delar av mellanhjärnan, som har antagits påverka hållningskontrollen.

Excitation av globus pallidus interior (GPi) av subthalamus underlättar rörelseundertryckning. När icke-motorisk cerebral cortex exciterar den strierade kroppen, hämmar caudaten och putamen specifikt neuroner i globus pallidus och subthalamus. Denna specifika disinhibition möjliggör rörelseinitiering, genom att frigöra excitatoriska talamusneuroner.

Ventral striatum

Funktionellt starkt förknippad med emotionella och motiverande aspekter av beteende. Starkt innerverad av dopaminerga fibrer från det ventrala tegmentala området (VTA).

Kompletterande motorområde

Projektionerna av den basolaterala kärnan till den dorsala eller ventrala striatum har föreslagits spela en roll i undvikande av lärande. Amygdala har också varit inblandad i betingade tillvägagångssätt . Forskare visade överraskande limbisk-motoriska interaktioner hos patienter med motoromvandlingsstörning som kan ligga bakom påverkan av påverkan eller upphetsning på motorisk funktion. Amygdala skjuter ut till nucleus accumbens core och dorsala striatum, som har projektioner via pallidum och thalamus till det kompletterande motoriska området. Det kompletterande motoriska området är en viktig källa för input till kortikospinalkanalen och är ömsesidigt kopplad till den primära motoriska cortexen och basala ganglierna. Det kompletterande motoriska komplexet är inblandat i självinitierad handling. Det tros vara en källa till en långsamt ökande negativ potential som föregår rörelsestart. Det kompletterande motoriska området har också varit inblandat i omedveten motorisk hämning. I en studie på friska individer kan maskerade stimuli som kortfattat presenteras och inte medvetet observeras fungera som ett primtal för att initialt underlätta ett svar men svaret hämmas sedan. Hos lesionspatienterna underlättades svaren normalt men hämmades inte därefter, vilket tyder på en potentiell roll för det kompletterande motoriska området i omedveten motorisk responshämning. Således spekulerade de att effekten av upphetsning på amygdalaaktivitet kan påverka motoriska symtom antingen genom en allmän effekt på initiering av det motoriska omvandlingssymptomet eller möjligen genom ett misslyckande med hämning av det motoriska omvandlingssymtomet.

Diagnos

Läkaren kommer att granska personens sjukdomshistoria och utföra en fullständig fysisk och neurologisk undersökning som kommer att innehålla en utvärdering av gången. Läkaren kan be patienten att gå i en korridor eller gå i trappor för att observera specifika egenskaper inklusive:

1. Ställning, hållning och bas (bred eller smal).
2. Gånginitiering (inklusive starttveksamhet eller frysning).
3. Gånghastighet, steglängd, steghöjd, fotavstånd.
4. Kontinuitet, symmetri, bålsvängning, vägavvikelse, armsvängning.
5. Ofrivilliga rörelser.
6. Förmåga att vända.
7. Förmåga att resa sig från en stol (utan att använda armarna).
8. Stolstestning: Varje patient ombads att gå 20–30 fot framåt och bakåt mot undersökaren. Patienterna ombads sedan att sitta i en snurrstol med hjul och att driva stolen framåt och bakåt.

Behandling

• Först måste det erkännas att patienten har en psykogen sjukdom och en biologisk förklaring.
• Psykoterapi.
• Kognitiv beteendeterapi.
• Fysikaliska terapier.
• Träningsterapier.
  • Benhängslen och skenor i skon kan hjälpa till att bibehålla korrekt fotinriktning för att stå och gå.
  • För dålig balans rekommenderas en käpp eller en rollator.
  • Bowlingskor med uppåtvända tår för att minska snubblande.

Se även

• Parkinsons sjukdom