Binders syndrom

Binders syndrom
Specialitet	Medicinsk genetik

Binder's Syndrome / Binder Syndrome (Maxillo-Nasal Dysplasia) är en utvecklingsstörning som främst påverkar den främre delen av överkäken och näskomplexet (näsa och käke). Det är en sällsynt sjukdom och orsakerna är oklara.

Egenskaperna för syndromet är vanligtvis synliga. Syndromet involverar hypoplasi av varierande svårighetsgrad av brosk nässkiljevägg och premaxilla. Det inkluderar fullständig total frånvaro av främre näsryggraden. Det finns också associerade anomalier av muskelinsättningar i överläppen och näsgolvet och i halsryggraden. Drabbade individer har vanligtvis en ovanligt platt, underutvecklad mellanansikte (mittansiktshypoplasi), med en onormalt kort näsa och platt näsrygg. De har en underutvecklad överkäke, relativt utskjutande underkäke med främre underkäken vertikalt överskott och en klass III skelett- och tandprofil (omvänd överjet). De har en liten frontal sinus och global obalans i ansiktet.

Behandling uppmuntras så tidigt som möjligt med posteroanterior dragning på överkäken och, vid ungefär 8 års ålder, återinförande av nasolabialmusklerna på den främre kanten av brosksystemet. Många som har ett allvarligt fall av sjukdomen genomgår plastikkirurgi eller ortodontisk behandling av kosmetiska skäl.

• F. Cuilliera, F. Cartaultb, P. Lemaired, JL Alessandric. "Maxillo-Nasal Dysplasia (Binder Syndrome): Antenatal Discovery and Implications", Fetal Diagnosis and Therapy , 2005.