ALS funktionsskala - reviderad
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) , är en neurodegenerativ sjukdom som vanligtvis drabbar vuxna runt 54-67 år, även om vem som helst kan diagnostiseras med sjukdomen. Personer som diagnostiserats med ALS lever i genomsnitt 2–4 år efter diagnosen på grund av sjukdomens snabba utveckling. ALS progression och svårighetsgrad bedöms av läkare på ALS Functional Rating Scale, som har reviderats och kallas ALSFRS-R.
Kriterier
ALSFRS-R innehåller 12 frågor som kan ha poängen 0 till 4. En poäng på 0 på en fråga skulle indikera ingen funktion medan en poäng på 4 skulle indikera full funktion. Denna skala har varit användbar för läkare för att diagnostisera patienter, mäta sjukdomsprogression och även för forskare när de väljer ut patienter för en studie och mäter de potentiella effekterna av en klinisk prövning .
ALSFRS-R-skalan har dock vissa begränsningar eftersom det inte är användbart att jämföra mängder av personer som uppträder med olika debut. I ALS är huvudtypen av insjuknande bulbar följt av lem-debut ALS som beskriver den region av motorneuroner som först drabbades. Individer kan också uppvisa andningsdebut ALS , men detta inträffar mycket sällan. Eftersom det finns tre olika typer av ALS, grupperas ALSFRS-R-poäng ofta i kategorier beroende på typ av debut.
Eftersom det finns tre huvudsakliga progressionsvägar är frågorna också uppdelade i förhållande till typerna av debut. Frågorna 1 till 3 är relaterade till bulbar debut, frågorna 4 till 9 är relaterade till extremitetsdebut och frågorna 10-12 är relaterade till respiratorisk debut. Ytterligare utvecklingar av ALSFRS-R inkluderar en utökad version (ALSFRS-EX) för att mildra golveffekten och en version med förklarande anteckningar, som är särskilt lämplig för självutvärdering (ALSFRS-R-SE, självförklarande).
Progression
ALSFRS-R-poäng beräknade vid diagnos kan jämföras med poäng över tiden för att bestämma progressionshastigheten. Förändringshastigheten, kallad ALSFRS-R-lutningen, kan användas som en prognostisk indikator.
Även om ALSFRS-R-poängen är en erkänd prognostisk indikator, är det mer användbart att jämföra olika indikatorer inklusive vitalkapacitet (FVC%) och Sickness Impact Profile (SIP) för att öka noggrannheten för en given prognos.
Att relatera ALSFRS-R-poängen till stadiekriterier är också användbart för att bestämma prognos. Kings system förlitar sig på den kliniska spridningen av sjukdomar som ett mått på progression medan Milano-Torino Staging (MiToS) använder delpoängen som produceras av ALSFRS-R för att definiera stadier.
Frågor
Frågorna som används för att fastställa en individs ALSFRS-R-poäng listas nedan.
| 1. Tal | |
| 4 | Normala talprocesser |
| 3 | Detekterbar talstörning |
| 2 | Förståeligt med upprepning |
| 1 | Tal kombinerat med icke-vokal kommunikation |
| 0 | Förlust av användbart tal |
| 2. Salivation | |
| 4 | Vanligt |
| 3 | Lätt men tydligt överskott av saliv i munnen; kan ha nattlig dregling |
| 2 | Måttligt överdriven saliv; kan ha minimal dregling |
| 1 | Märkt salivöverskott med viss dregling |
| 0 | Markerad dregling; kräver konstant vävnad eller näsduk |
| 3. Sväljning | |
| 4 | Normala matvanor |
| 3 | Tidiga ätproblem — tillfällig kvävning |
| 2 | Förändringar i kostens konsistens |
| 1 | Behöver kompletterande sondmatning |
| 0 | NPO (endast parenteral eller enteral matning) |
| 4. Handskrift | |
| 4 | Vanligt |
| 3 | Långsamt eller slarvigt: alla ord är läsbara |
| 2 | Alla ord är inte läsbara |
| 1 | Kan greppa pennan men kan inte skriva |
| 0 | Kan inte greppa penna |
| 5a. Stycka mat och hantera redskap (patienter utan gastrostomi)? | |
| 4 | Vanligt |
| 3 | Något långsamt och klumpigt, men ingen hjälp behövs |
| 2 | Kan skära de flesta livsmedel, även om de är klumpiga och långsamma; lite hjälp behövs |
| 1 | Mat måste skäras av någon, men kan fortfarande matas långsamt |
| 0 | Behöver matas |
| 5b. Att skära mat och hantera redskap (skala för patienter med gastrostomi)? | |
| 4 | Vanligt |
| 3 | Klumpig men kan utföra alla manipulationer självständigt |
| 2 | Lite hjälp behövs med förslutningar och fästen |
| 1 | Ger minimal hjälp till vårdgivaren |
| 0 | Kan inte utföra någon aspekt av uppgift |
| 6. Påklädning och hygien | |
| 4 | Normal funktion |
| 3 | Oberoende och fullständig egenvård med ansträngning eller minskad effektivitet |
| 2 | Intermittent hjälp eller ersättningsmetoder |
| 1 | Behöver skötare för egenvård |
| 0 | Totalt beroende |
| 7. Vända i sängen och justera sängkläder | |
| 4 | Vanligt |
| 3 | Något långsamt och klumpigt, men ingen hjälp behövs |
| 2 | Kan vända ensam eller justera lakan, men med stor svårighet |
| 1 | Kan initiera, men inte vända eller justera ark ensam |
| 0 | Hjälplös |
| 8. Går | |
| 4 | Vanligt |
| 3 | Tidiga ambulationssvårigheter |
| 2 | Går med assistans |
| 1 | Nonambulatorisk funktionell rörelse |
| 0 | Ingen målmedveten benrörelse |
| 9. Gå i trappor | |
| 4 | Vanligt |
| 3 | Långsam |
| 2 | Lätt ostadighet eller trötthet |
| 1 | Behöver hjälp |
| 0 | Kan inte göra |
| 10. Dyspné (ny) | |
| 4 | Ingen |
| 3 | Uppstår när man går |
| 2 | Förekommer med ett eller flera av följande: äta, bada, klä på sig (ADL) |
| 1 | Uppstår i vila, andningssvårigheter när man sitter eller ligger |
| 0 | Betydande svårighet, överväger att använda mekaniskt andningsstöd |
| 11. Ortopnea (ny) | |
| 4 | Ingen |
| 3 | Vissa svårigheter att sova på natten på grund av andnöd, |
| använder rutinmässigt inte mer än två kuddar | |
| 2 | Behöver extra kuddar för att kunna sova (mer än två) |
| 1 | Kan bara sova sittande |
| 0 | Kan inte sova |
| 12. Andningsinsufficiens (ny) | |
| 4 | Ingen |
| 3 | Intermittent användning av BiPAP |
| 2 | Kontinuerlig användning av BiPAP under natten |
| 1 | Kontinuerlig användning av BiPAP under natten och dagen |
| 0 | Invasiv mekanisk ventilation genom intubation eller trakeostomi |